Quali sono le cause e i sintomi e come si cura. Storia del morbo di Cushing, come si sviluppa e cos'è il cortisolo
La Sindrome di Cushing (o sindrome cushingoide) è una malattia rara che deriva da un eccesso di cortisolo nell’organismo. Il cortisolo è un ormone che viene prodotto di continuo dalle ghiandole surrenali ed è di primaria importanza: consente di rispondere alla situazioni di stress corporeo (come le malattie o le situazioni di paura) e agisce su quasi tutti i tessuti dell’organismo. La produzione di cortisolo avviene in determinati periodi della giornata (principalmente al mattino).
Il cortisolo è l’ormone più importante legato allo stress. Si attiva soprattutto nelle situazioni di minaccia, aumenta gli zuccheri nel sangue e “prepara” il cervello a una reazione adeguata. Inoltre frena le funzioni che non sarebbero utili o efficaci in caso di violenza, lotte o fughe. Una volta passata la minaccia, il livello di cortisolo torna ai livello della normalità.
La Sindrome di Cushing è stata descritta per la prima volta da Harvey Cushing nel lontano 1932. L’uomo non è l’unico essere vivente ad essere colpito da questa rara malattia, si sono verificati casi di morbo di Cushing nei cani, nei gatti e nei cavalli.
Prima di addentrarci nella fisiopatologia e nella sintomatologia della patologia, è necessario entrare nel merito dei termini. Per Sindrome di Cushing si intende genericamente la produzione eccessiva di cortisolo nel sangue che può essere causata da una moltitudine di fattori.
La malattia di Cushing invece (detta anche morbo in maniera tecnicamente impropria) appartiene alle malattie del surrene ed è una condizione medica causata da una eccessiva produzione di cortisolo da parte della ghiandola surrenale. La causa di questa disfunzione è da ricercare nella presenza di un adenoma ipofisario (tumore ghiandole surrenali) che secerne l’ormone adrenocorticotropo (acth).
La sindrome di Cushing è una malattia piuttosto rara. Di solito si manifesta nelle donne di età compresa i 20 e i 40 anni. In linea di massima non è una patologia facile da diagnosticare perché i sintomi sono spesso fuorvianti.
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Per ricevere una diagnosi corretta, è necessario fare degli esami approfonditi mirati (esame cortisolo salivare, esame del cortisolo nel sangue ed esame cortisolo urinario). Attraverso l’incrocio di questi dati è possibile scoprire la causa dell’eccessiva produzione di cortisolo.
Nella gran parte dei casi, siamo di fronte alla presenza di un tumore ipofisario (malattia di Cushing). Negli altri casi invece diventa necessario effettuare ulteriori accertamenti.
La sindrome può essere causata da una terapia prolungata con glucocorticoidi (sindrome di cushing iatrogena o cushing iatrogeno), ovvero una smodata assunzione di corticosteroidi esogeni e farmaci anti-infiammatori usati per il trattamento di asma, artrite reumatoide, lupus e altre patologie infiammatorie.
La sindrome cushingoide può essere causata anche da un tumore surrenalico, da iperplasia surrenalica o da un tumore in un altra parte dell’organismo (pancreas, polmoni, tiroide) in grado di produrre acth.
A seconda della diagnosi, sono previste cure più o meno invasive. In generale, l’obiettivo del trattamento è mirato a riportare alla normalità i livelli di cortisolo nel sangue. Se il paziente è in cura con farmaci cortisonici, l’indicazione è quella di ridurre gradualmente la posologia.
Cortisolo e cortisone infatti sono il diritto e il rovescio della stessa medaglia: il cortisolo è un ormone prodotto dalle ghiandole surrenali, il cortisone (ormone usato come farmaco) è il precursore inerte della molecola del cortisolo e un uso eccessivo può avere numerosi effetti collaterali come acne da cortisone).
Per scoprire se la sindrome è in remissione, la prassi è di misurare la cortisolemia (dosaggio ematico del cortisolo) ogni giorno attorno alle 8 del mattino. Se il livello si avvicina sempre di più ai valori normali, è possibile ipotizzare che la sindrome stia recedendo.
Per rilevare la presenza di un adenoma ipofisario, è necessario tentare di sopprimere la produzione di cortisolo tramite il desametasone. In caso di fallimento della terapia, si procede con la risonanza magnetica nucleare, preliminare all’operazione chirurgica.
Il primo passo è la resezione transfeinodale, che risulta utile nella gran parte dei casi di microadenoma. Questo intervento potrebbe non bastare e potrebbe essere necessario ripeterlo con l’aggiunta dell’irradiazione dell’ipofisi con inibitori della steroidogenesi.
Nei casi peggiori bisogna eseguire anche una surrenectomia bilaterale: questa operazione rende indispensabile una terapia farmacologica (per tutta la vita) a base di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.
Se la produzione di cortisolo è eccessiva, come dicevamo, si va incontro alla sindrome di Cushing. Se invece si riscontrano bassi livelli di cortisolo, si parla di insufficienza surrenalica. Nella peggiore delle ipotesi, dagli esami potrebbero emergere lesioni surrenaliche: la causa è da identificare nel morbo di Addison, una malattia autoimmune che provoca danni irreversibili alle ghiandole surrenali.
(fonte immagine: Envato Elements)
Ultima modifica: 17/11/2023