Leucemia Mielomonocitica Cronica: cos’è, sintomi, cause e cure

La leucemia mielomonocitica cronica è una forma molto rara di leucemia. Il termine “leucemia” indica un insieme di tumori delle cellule staminali da cui hanno origine le cellule del sangue: in questo caso, si parla di cellule immature che, una volta formatesi, danno vita a globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Chi presenta una forma di leucemia, ha una diffusione incontrollata delle cellule staminali, che vengono rinominate come cellule leucemiche o blasti.

Recentemente questa malattia è stata al centro delle cronache italiane, in quanto fu diagnosticata a Silvio Berlusconi, morto il 12 giugno 2023 mentre era ricoverato all’ospedale San Raffaele di Milano. Si è parlato tanto di che tipo di leucemia avesse Silvio Berlusconi, in quanto in linea generale tale condizione può diversificarsi in base all’origine del tumore: parliamo di leucemie linfoide quando sono colpite le cellule linfoidi; parliamo invece di leucemie meiloide quando sono colpite le cellule mieloide. Per questo motivo, possiamo parlare di:

• la leucemia linfoblastica acuta (LLA);
• la leucemia linfocitica cronica (LLC);
• la leucemia mieloide acuta (LMA);
• la leucemia mieloide cronica (LMC).

A loro volta, queste forme di leucemia rientrano in due macrocategorie, che possono essere suddivise nel modo seguente:

• leucemie acute: il numero di cellule tumorali aumenta velocemente, con la comparsa precoce dei sintomi. La prognosi è severa e l’accumulo dei blasti leucemici può avvenire nel sangue, nel midollo osseo e talvolta anche nella milza e nei linfonodi;
• leucemie croniche: il numero di cellule tumorali aumenta lentamente, si accumulano in forma maggiore ma possono comunque aggravarsi nel tempo, diventando aggressive. In questo caso abbiamo un accumulo di globuli bianchi nel sangue, nel midollo osseo, nella milza e nei linfonodi.

Che cos’è la leucemia mielomonocitica cronica?

Come detto precedentemente, la leucemia mielomonocitica cronica (CMML) è una forma particolarmente rara di leucemia. Si tratta della tipologia più frequente tra le sindromi mielodisplastico-mieloproliferative. La caratteristica di questa patologia è l’aumento dei monociti, cioè l’aumento dei globuli bianchi.

Secondo mypersonaltrainer, l’incidenza annuale stimata della malattia è di 1 ogni 100mila persone e tende a manifestarsi in età avanzata, con una predominanza maschile. AIL invece aggiunge che può presentarsi in forma displastica, con prevalenza di anemia e neutropenia, oppure in forma proliferativa, con un numero elevato di globuli bianchi. Sono stati individuati anche due sottotipi della condizione, che si differenziano per la conta dei blasti:

• CMML di tipo 1: se i blasti sono meno del 5% delle cellule del sangue e meno del 20% di quelle del midollo osseo;
• CMML di tipo 2: se i blasti sono superiori al 5% e 20% rispettivamente nel sangue periferico e nel midollo.

Cosa causa la leucemia mielomonocitica cronica?

Quali sono le cause che danno origine alla leucemia mielomonocitica cronica non è ancora chiaro. Gli studi però evidenziano l’esigenza di analizzare la comparsa osservando le anomalie molecolari nelle cellule staminali del midollo osseo. Oltre a ciò, vengono studiate anche altri elementi, come la predisposizione familiare, l’età e le terapie che possano aver alterato processi maturativi del midollo osseo (come la Radioterapia e la Chemioterapia).

Diagnosi: come si scopre la leucemia mielomonocitica cronica?

In base a quanto riporta il Gruppo San Donato, la diagnosi della leucemia mielomonocitica cronica avviene grazie a un prelievo di sangue venoso, così da valutare la quantità e la qualità di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

Ciò che porta a ipotizzare la presenza di questa malattia è quando il valore dei monociti è da almeno 3 mesi superiore a 1.000/microlitro. A seguito del prelievo del sangue, può essere eseguita una biopsia osteomidollare (agoaspirato) con la raccolta di un campione del midollo osseo.

Quali sono i sintomi della leucemia mielomonocitica cronica?

I sintomi possono variare a seconda dell’individuo e della tipologia di leucemia mielomonocitica cronica. Di seguito un insieme generale dei segni che possono comparire nel paziente:

• trombosi ricorrenti;
• sanguinamenti;
• cachessia;
• ingrossamento di milza e fegato,
• facilità di formazione di ematomi (lividi);
• raccolta e formazione di liquidi in eccesso nelle cavità sierose;
• noduli sottocutanei;
• infezioni (anche polmonari, dovute all’indebolimento del sistema immunitario che la malattia stessa causa);
• deperimento fisico generale.

Leucemia mielomonocitica cronica, la sopravvivenza: qual è la prognosi?

Quanto si può vivere con questa patologia? La forma cronica di questa patologia permette al paziente una prognosi più lenta rispetto alle forme acute. Ovviamente, c’è sempre il rischio che vi sia un peggioramento delle condizioni di salute, considerando che si tratta di una malattia che compare in persone di età avanzata.

Come si può guarire dalla leucemia mielomonocitica cronica?

Come sempre, ricordiamo che qualsiasi terapia va prima discusso con un medico specialistico, in quanto questo articolo ha uno scopo puramente informativo. Generalmente, il trattamento viene deciso in base all’incidenza della malattia sul paziente, e quindi varia da caso a caso.

Se il rischio della patologia è basso, si procede con terapie che mirano a ridurre il supporto trasfusionale. Ma la cura che può aiutare la qualità di vita del paziente è il trapianto allogenico di cellule staminali (con l’obiettivo di sostituire il midollo osseo), che però ha dei rischi elevati data l’età avanzata del paziente.

Un’alternativa è rappresentata dall’assunzione orale o endovenosa di farmaci chemioterapici, che puntano a ridurre il numero di monociti e il volume della milza. Possono entrare in gioco anche terapie antimicrobiche, antifungine e antivirali. In presenza di anemia, si ricorre all’eritropoietina. Insomma, la strada della cura dipende da paziente a paziente.